Você conhece a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica?

Respirar e Viver - Sentir falta de ar e fadiga durante a realização de atividades diárias, como subir escadas, pode ser um indício da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), doença incapacitante e que é desconhecida por 76% dos brasileiros. Isso é o que revela pesquisa inédita realizada pela ABRAF (Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de Hipertensão Pulmonar) em parceria com a Bayer, em sete capitais (São Paulo, Rio de Janeiro, Belo Horizonte, Porto Alegre, Curitiba, Salvador e Recife) com 2.100 pessoas. Pouco conhecida não só no Brasil, mas também no mundo, 5 de maio é o Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar e para estimular a conscientização da doença, a campanha internacional "Um folêgo para a Vida" apresenta o Thunderclap, plataforma digital que permite que os internautas doem espaço voluntariamente em suas redes sociais (facebook, twiter ou Tumblr) para estimular o conhecimento sobre a doença.

A HPTEC é uma das causas de hipertensão pulmonar (HP), distúrbio que acomete os pulmões e o coração, em que a pressão do sangue nas artérias pulmonares torna-se acima do normal, sobrecarregando o coração, podendo levar à insuficiência cardíaca e até mesmo à morte. Grave e progressiva, ocorre formação de coágulos sanguíneos nas artérias do pulmão que, com o passar do tempo, fibrosam . Pouco difundida, a patologia ainda é desconhecida para muitas pessoas, inclusive para os próprios portadores da doença, que desconhecem sua existência até que um diagnóstico correto seja feito.

Para a Dra. Gisela Martina Bohns Meyer, Coordenadora do Serviço de Hipertensão Pulmonar da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, o principal desafio em torno da doença é o diagnóstico precoce, pois muitas vezes os sintomas são confundidos com outros problemas. Assim, muitos casos passam despercebidos e são subdiagnosticados ou recebem diagnóstico tarde, postergando o início do tratamento. Quanto mais tardia a detecção, mais avançada estará a doença e, portanto, mais difícil de responder ao tratamento de forma adequada.

"O paciente pode apresentar falta de ar, cansaço, tontura, dor no peito, desmaios, lábios e pele azulados, pulso acelerado, inchaço nos tornozelos, abdômen ou pernas e dificuldade respiratória mesmo estando em repouso. Algumas vezes, a HP pode ser assintomática e, no momento em que os sintomas aparecem, a doença pode já estar em estágio avançado e não reversível. Na maioria dos casos, entre o primeiro sinal e o diagnóstico correto, o paciente pode levar alguns anos", reforça a especialista.

Em relação aos grupos de risco, a pesquisa ABRAF questionou os participantes sobre quais perfis eles consideravam mais suscetíveis à doença e, entre as respostas, 39% indicaram os fumantes, 17% optaram por indivíduos com histórico de embolia aguda no pulmão e 8% elegeram os hipertensos. Apesar de mais comum em mulheres e jovens adultos, a HP pode surgir independentemente da idade, gênero, etnia e destes fatores citados anteriormente.

As causas são indefinidas de uma maneira geral, no entanto, alguns casos exigem mais atenção, como: histórico familiar, uso de drogas, doença cardíaca congênita, patologias reumáticas autoimunes, anemia falciforme, infecções por HIV, doença do tecido conjuntivo e esquistossomose (infecção por parasita). De acordo com a PHA Europe (Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar), os variados tipos de Hipertensão Pulmonar atingem 25 milhões de pessoas no mundo. Isso corresponde a uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão (sendo 15 a 52 por milhão na Europa).

A pesquisa mostrou ainda o desconhecimento acerca das implicações da doença. Cerca de 25% dos entrevistados não sabem dizer quais as possíveis consequências da doença. Entre as principais complicações causadas pela doença estão a insuficiência cardiaca e respiratória, arritmias e sangramento dos pulmões.

Para mais da metade dos entrevistados (52%), a vida de uma pessoa com HP é parcialmente limitada não sendo possível realizar atividade física. No entanto, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a classificação funcional do paciente com a enfermidade varia numa escala de 1 a 4, que vai desde ausência de limitação da atividade física habitual, passando por limitações discretas a marcantes, até a incapacidade de realizar qualquer tipo de atividade física e a presença de fadiga mesmo em repouso.

O Dr. Caio Julio Cesar dos Santos Fernandes, pneumologista do Grupo de Circulação Pulmonar do INCOR-Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, ressalta ainda que a doença reduz a capacidade de realizar atividades cotidianas, como tomar banho, vestir-se, andar curtas distâncias e subir escadas. Para a detecção são realizados exames de ecocardiograma, eletrocardiograma, teste ergométrico, cintilografia V/Q scan e outros testes. "No entanto, para um diagnóstico definitivo de HP é necessária a inserção de um cateter especial sensível à pressão no lado direito do coração (cateterismo cardíaco direito). Recomendamos sempre que, para uma melhor chance de sucesso, pacientes com HP precisam ser tratados em centros especializados", esclarece o médico.

Tratamento

A pesquisa indicou que 1 em cada 4 entrevistados não faz ideia de como tratar a HPTEC e, em caso de suspeita, menos da metade (47%) procuraria um pneumologista, já 21% não sabe qual especialista buscar.

O principal tratamento para a HPTEC é a cirurgia. No entanto, 40% dos pacientes é inoperável e, até 35% deles apresenta hipertensão pulmonar persistente ou recorrente após cirurgia. A utilização de medicamentos, apontada por 43% dos entrevistados como a melhor opção de tratamento, é a terapia indicada nesses casos onde o procedimento cirúrgico é contraindicado ou não resolve o problema.

Segundo Paula Menezes, presidente da ABRAF, "o acesso ao tratamento é uma forma de prover dignidade ao paciente. Uma pessoa que não consegue nem pentear os próprios cabelos sem ter falta de ar não se sente minimamente inserida na sociedade".

Entendendo a hipertensão pulmonar

A doença pode afetar pessoas de todas as idades, incluindo crianças, mas a maioria dos diagnósticos ocorre entre 40 e 50 anos de idade, podendo surgir isoladamente ou com outras doenças subjacentes. Estudos sugerem que a deficiência de óxido nítrico (ON), acompanhada de disfunção do endotélio (o revestimento interior dos vasos sanguíneos), consistem no principal problema da HP e estão associadas à progressão da doença e morte.

Existem cinco tipos de HP, sendo que cada um pode atingir o paciente de uma forma diferente e as causas podem ser distintas. Os subtipos com base nas diferentes causas subjacentes são:
Hipertensão arterial pulmonar (HAP): inicia nos pequenos vasos sanguíneos;
HP devido à doença do coração esquerdo: como o próprio nome sugere, os primeiros sinais surgem do lado esquerdo do coração;
HP devido a doenças pulmonares e/ou hipoxemia: aparece no tecido pulmonar;
Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC): começa nos grandes vasos sanguíneos, semelhante à formação de coágulos sanguíneos;
HP com mecanismos multifatoriais: pouco claros, que varia de acordo com a incidência específica.

Tratamento inovador | Novidade no Brasil

Atendendo a necessidade de uma terapia eficaz para o tratamento dos casos de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC), foi aprovado pela ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) o uso do riociguate no Brasil. Este é o primeiro e único medicamento para essa causa de hipertensão pulmonar que é inoperável, persistente ou recorrente após cirurgia. Desenvolvido pela Bayer, o tratamento está disponível em 42 países como EUA, Japão e Alemanha.

Este é o primeiro de uma nova classe de medicamentos denominados estimuladores da guanilato ciclase solúvel (GCs), que possui sua eficácia comprovada em estudos clínicos, como o CHEST (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension sGC-Stimulator Trial). Tais evidências de desempenho foram obtidas em estudo com pacientes portadores da HPTEC (CHEST-1) e publicados no New England Journal of Medicine (NEJM), em julho de 2013.

Os resultados do CHEST (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension sGC-Stimulator Trial), programa de estudo de Fase III, demonstraram que riociguate retarda a progressão da doença, melhora as funções cardíaca e pulmonar e reduz os sintomas da patologia, com progressos sustentados no longo prazo. Mais de 90% dos pacientes em estudo confirmaram que riociguate é bem tolerado. Atualmente, o programa está ativo em centros de 26 países.

Para a Dra. Sandra Abrahão, Diretora Médica da Bayer, as análises reforçam os benefícios e a segurança oferecidos pela terapia. "O nosso objetivo principal é cuidar da saúde e contibuir para que os pacientes tenham menos impacto e consigam conquistar uma melhora na qualidade de vida. Apesar de rara e com características peculiares, se a doença for diagnosticada e tratada precocemente, é possível prevenir complicações mais graves. Queremos contribuir para um bem viver e que os pacientes consigam desfrutar o máximo de experiências possíveis".

Considerando dados internacionais de epidemiologia, estima-se que a hipertensão pulmonar (HP) afeta de 1.600 a 8.000 pessoas no Brasil e de 8 a 40 pessoas por milhão no mundo. A HPTEC é uma das causas da hipertensão pulmonar e é considerada como uma das mais graves.
Sobre a ABRAF
É uma associação que busca apoiar toda a comunidade de hipertensão pulmonar. Criada em 2006, diante de um drama pessoal vivido pelos seus fundadores, Paula Menezes, Presidente, e Paulo Menezes, vice-presidente, atua em âmbito nacional e internacional, promovendo diversas ações de conscientização e luta pelos direitos dos pacientes. No âmbito internacional, a ABRAF representa o Brasil na Sociedade Latina de Hipertensão Pulmonar e possui um Memorando de Entendimento com a PHAssociation, nos Estados Unidos, contribuindo para o intercâmbio de informações e melhores práticas na condução da entidade. A missão da ABRAF é prover dignidade e qualidade de vida aos pacientes, fazendo valer, de forma integral, os seus direitos.